至今,有一个场景令人难忘,在第26届夏季奥林匹克运动会上,拳击运动史上最伟大的运动员阿里,用颤抖的双手点燃了奥运火炬。
曾在拳坛上不可一世的阿里,一直炫耀自己“没人能打败我”,退出拳坛后,他的战斗却仍在继续,只不过这次他的的劲敌是——帕金森。看到这一幕,也许很多人的内心都会泛起涟漪,不经意间有所触动。今天是第26个“世界帕金森病日”,让我们一起来关注这个群体,聊一聊关于帕金森的故事。
1817年,在英国伦敦,有一位名叫James Parkinson的医生发表了世界上第一篇关于帕金森病的论文,在论文中他记述了他在诊断的过程中经历的6个他认为非常相似的案例。为纪念Parkinson医生的杰出贡献,欧洲帕金森病联合会(EPDA)于1997年将每年的4月11日,即Parkinson医生的生日定为世界帕金森病日。时至今日,帕金森病已经走过了200多个年头,让我们铭记这些里程碑:
什么是帕金森病?
帕金森病(英文缩写PD)是最常见的神经系统退化变性疾病之一,已成为继心脑血管病和肿瘤之后的“中老年人的第三大健康杀手”。这是一种慢性、进展性的运动障碍性疾病,涉及大脑中重要的神经细胞,即神经元的功能障碍和凋亡。由于脑内黑质部位出现急剧结构退化,不能产生神经传导物质“多巴胺”而导致,使脑部指挥肌肉活动的能力受限,大大阻碍了患者活动能力。
帕金森病的四个主要症状分别:手、手臂、腿或下颌的震颤;躯干、四肢肌肉僵硬;运动迟缓及姿势不稳(平衡和动作协调功能受损),同时合并有脸部表情木然、多口水、上身向前倾、走路时上肢协同摆动减少消失、小碎步的步行等。其他常见症状包括疼痛、疲劳、睡眠障碍、抑郁、便秘、认知障碍、 恐惧或焦虑、以及泌尿功能障碍等,上述症状因人而异。
帕金森病的现状
目前,全世界约有1000万帕金森病患者,我国现有300多万帕金森病患者,据估计到2030年将会增加到400万,占全世界该病患的一半以上。平均发病年龄为60 岁,但有大约10%的患者在50岁之前既被诊断帕金森病,男性的发病率略高于女性。随着老龄化社会的到来,帕金森病患者逐年增多,同时越来越多的临床实践表明,帕金森病有年轻化的趋势。
“青少年型帕金森病”患者占据总人数的10%,主要与遗传、环境(工农业污染、室内装修污染、手机、电脑辐射)等综合因素有关。20%患者因环境污染或受化学毒素侵蚀“中招”。患帕金森的青少年往往有帕金森家族遗传背景,“他们之所以会早发病,是因为基因突变,而不只是单纯缺乏多巴胺而导致脑组织逐渐被破坏。”
帕金森病的成因
虽然现代医学很发达,但很遗憾,帕金森病目前还没有治愈良方。由于帕金森病的病因迄今尚不明了,既往的研究表明可能与诸多因素有关,这些因素包含衰老、环境污染、遗传等多种因素共同参与,通过氧化应激,线粒体功能衰竭等机制导致多巴胺能神经元大量变性,多巴胺代谢功能显著降低。
多巴胺(Dopamine)是大脑生成的一种神经递质,负责在神经细胞之间传递讯号,传递的主要是兴奋及愉悦的讯息。这些「快乐感」并不依靠多巴胺单独运作,而是与血清素之类的神经递质一起产生的。多巴胺还在记忆、情绪、睡眠、注意力、压力反应和身体协调方面发挥作用。
目前的研究认为帕金森病的病变部位在人脑的黑质,这里有一群神经细胞叫多巴胺能神经元,它们通过合成一种神经递质——多巴胺,对大脑的运动功能进行调控。
当这些多巴胺能神经元由于各种因素死亡达到一定数量时,就会导致脑内多巴胺的含量显著降低从而出现帕金森病的症状。
药物治疗只能改善帕金森病人的生活和工作质量,不能阻止疾病发展,病人最终丧失生活能力甚至死亡,死亡的主要原因是疾病晚期运动过少而引起的并发症,比如褥疮及败血症、心衰、肺部感染和泌尿系感染。与此同时,长期服用药物还会导致一些列副作用:认知减退、脑萎缩、异动症(肢体不自主运动过多)、轻度直立性低血压(包括恶心、疲劳、头晕、眩晕、视觉模糊等)等。
帕金森病的研究
在临床研究上,科研人员发现帕金森病显著存在的三个共性:
1、氧化应激(oxidative stress)
2、线粒体受损(mitochondrial damage)
3、炎性症状(inflammation)
并进一步证实,这些问题的罪魁祸首都是因为体内NAD+水平的减弱造成的。